|
Относится к первичным нарушениям сегментации и дифференциации предскелетных элементов верхней конечности. В мезодермальной оси появляются хрящевые образования, разделяюшие ее на три отдела: проксимальный, интермедиарный и дистальный. Интермедпарный отдел, разделяясь продольно, образует лучевую и локтевую кости. Из дистального отдела формируются кости запястья и пальцы. Задержка сегментации интермсдиарного отдела является причиной радиоульнарного синостоза. Наиболее часто встречается деформация в проксимальном отделе предплечья (бывает наследственной).
Характеризуется заболевание пронационной костной контрактурой локтевого сустава при отсутствии супинации. Это значительно снижает функцию верхней конечности.
На глаз заметна атрофия мышц предплечья из-за недоразвития их. Движения в локтевом суставе сохранены только сгибательно-разгибательные.
Рентгенологически выявляется типичная для данной патологии картина: проксимальные концы костей предплечья сращены между собой на протяжении 2—4 см.
Лечение в основном оперативное - образование неоартроза на месте сращения, которое разъединяется с тыльной стороны предплечья. После разъединения между костями предплечья прокладывается мышечная, фасциальная или другая ткань. Однако показания к операции относительные, так как приспособляемость больных велика, и недостаточная супинация восполняется ротационными движениями конечности в плечевом суставе.
|
