|
Является следствием нарушения нормального окостенения скелета. При этом происходит не только задержка развития кости на фиброзной или хрящевой стадии эмбриогенеза, но и извращение остеогенеза. Эмбриональная остеобластическая ткань, составляющая основу фиброзно-диспластических очагов, не только не участвует в опорной функции кости, но и нарушает нормальный остеобластический процесс в пораженном участке, что приближает ее к костным новообразованиям.
По локализации различают полиоссальную, монооссальную и регионарную формы фиброзной остеодисплазии. По характеру изменений в кости - очаговую и диффузную.
Клиническое проявление фиброзной остеодисплазии отличается большим разнообразием, что зависит от локализации и характера изменений в кости. В большинстве заболевание начинается исподволь и в течение определенного времени может протекать при отсутствии жалоб и каких-либо объективных клинических признаков. У некоторых больных заболевание выявляется в результате травмы и возникновения патологического перелома (до 30%), а иногда оно обращает на себя внимание вследствие появившихся болей, деформации кости, искривления оси конечности или прихрамывания из-за развившегося укорочения. Для отдельных костей при фиброзной остеодисплазии существуют характерные деформации: большеберцовая кость искривляется выпуклостью вперед (саблевидная голень), а бедренная в верхней трети — по типу пастушьей палки .
Локализация фиброзных очагов разнообразна, но преимущественно поражаются большеберцовая и бедренная кости, реже диспластические очаги встречаются в костях верхней конечности. Различна и величина патологических очагов: от небольшого пристеночного поражения (фиброзный метафизарный корковый дефект) до значительной величины очагов, занимающих полный поперечник кости. При диффузных формах разнообразные по величине очаги захватывают всю кость.
Фиброзная остеодисплазия как аномалия развития иногда сочетается с другими расстройствами: гипертиреоидозом, диабетом, рудиментарной почкой, врожденной атрофией зрительного нерва, множественными фибромиксоидными опухолями мягких тканей, что свидетельствует о дизонтогенетической основе заболевания с нарушением развития мезенхимы.
Полиоссальные формы фиброзной остеодисплазии, как правило, сопровождаются наличием внескелетных признаков заболевания: врожденных пигментации кожи в виде ландкартообразных пятен светло-кофейного цвета и преждевременным половым созреванием — ранним появлением менструации, развитием молочных желез, отложением жира на бедрах, животе и пр. (синдром Олбрайта). Внескелетные признаки заболевания могут служить для ранней диагностики фиброзной остеодисплазии еше до появления выраженных костных изменений.
В самостоятельную группу выделяют смешанные фиброзно-хряшевые остеодисплазии. При этом среди патологической клеточно-волокнистой ткани встречаются очаги гиалинового хряща. Чаше очаги фиброзно-хрящевой остеодисплазии располагаются вблизи эпифизарного хряща, и это приближает их к хондроматозу костей.
|
