Главная : Врождённые системные заболевания скелета : Паталогическая ломкость костей :

Паталогическая ломкость костей 1 часть


Характеризуется резким торможением костеобразовательного процесса во всем скелете, нарушением формирования костной ткани и оссификации как покровных костей, так и энхондрально развивающихся участков скелета. Вследствие этого возникают резкие изменения всех свойств кости, лежащие в основе главного клинического признака болезни — множественных патологических переломов. При несовершенном остеогенезе образуется недостаточное количество костного вещества.

Уменьшается не только количество костных структур, но одновременно обнаруживаются качественные изменения костной ткани. В ней много костных клеток и мало основного вещества, которое к тому же патологически изменено. Особенно резко нарушается костеобразовательная функция надкостницы. Все эти нарушения происходят вследствие снижения остеобластической функции при сохранении резорбции костной ткани.

Считают, что в основе этого порока развития лежит недостаточность коллагенообразования, дискоординация в ферментативных системах, определяющих рост и развитие костной ткани. В то же время остальные ткани и органы соединительнотканного происхождения сохраняют нормальное строение, за исключением отдельных образований (склеры, барабанные перепонки).

В результате глубоких нарушений остеогенеза возникает типичный для заболевания системный остеопороз, сочетающийся с недостаточной толщиной диафизов длинных трубчатых костей. Сравнительно с диафизами размеры эпифизов и других губчатых костей, развивающихся без существенного участия надкостницы, изменяются в меньшей степени. Поэтому эпифизы кажутся непропорционально большими рядом с тонкими и длинными диафизами. Такие кости не в состоянии выдерживать даже незначительную нагрузку и ломаются в результате самых ничтожных причин, например, при переворачивании ребенка, одевании, во время игр и т. д. Деформации конечностей могут возникать от мышечных сокращений и неправильного сидения.

Различают две формы патологической ломкости костей: врожденный несовершенный остеогенез, рано выявляющийся и часто несовместимый с жизнью ребенка, и позднюю форму. Однако различие форм определяется степенью выраженности нарушения костеобразовательного процесса.

Основными клиническими симптомами несовершенного остеогенеза являются: множественные патологические переломы костей, своеобразный синий цвет склер, что связано с истончением их и просвечиванием пигмента сетчатой оболочки глаз, понижение слуха, доходящее до глухоты (ранний отосклероз). Эта триада симптомов является классической для заболевания, но не всегда эти три признака сочетаются.

Поиск
    
 
Ссылки
Главная
Карта сайта
О проекте
Об ортопедии
Учреждения
 
 
Партнёры
 
Рекомендуем
 
 
Популярное
Лечение остеохондроза
Нарушение осанки
Плоскостопие
Вывих плеча
 

 
    
Материал представленный на сайте не может являться показанием к самолечению. Обязательно проконсультируйтесь у врача ортопеда.

Ортопедия. Заболевания и лечение.