|
Сущность данной аномалии развития ростковой хрящевой ткани в извращении направления процессов роста в области эпифизарных зон и зон роста апофизов. При нарушенном хондрогенезе хрящевые клетки эпифизарной ростковой зоны продуцируют костное вещество не только по оси трубчатой кости, но и дают боковые «выбросы» хрящевой ткани. Из них образуются костно-хрящевые экзостозы. Возникая между парными костями, они деформируют сегменты конечностей, а используя энергию ростковых зон на себя, способствуют укорочению костей. По мере удлинения диафиза экзостозы отодвигаются к центру кости. Отдаленность экзостоза от ростковой зоны указывает на возраст его появления.
Преимущественной локализацией экзостозов являются зоны наиболее активных эпифизарных ростковых хрящей длинных трубчатых костей -дистальные эпифизы бедра и предплечья и проксимальные эпифизы костей голени и плеча.
Экзостоз состоит из споигиозной костной ткани с мелко или крупноячеистой структурой, между которой прослеживается и хрящевая ткань. Однако в дальнейшем последняя постепенно преобразуется в костную и остается только на поверхности экзостоза, главным образом в области верхушки.
Форма экзостозов разнообразная. Чаще они напоминают колбу с расширенной верхушкой и более узкой ножкой, соединенной с материнской костью. Нередко они встречаются в виде плоских выступов с широким основанием, сливающимся с диафизом. Шаровидные экзостозы ошибочно принимают за остеомы. В отличие от опухолей экзостозы не обладают автономным ростом и свое развитие прекращают с окончанием роста больного.
Количество экзостозов колеблется от одного (единичная форма) до нескольких десятков (множественная форма) на различных костях скелета. Множественная экзостозная хондродисплазия часто является наследственным заболеванием. Длительное существование экзостозов с несовершенным внутритканевым обменом, а особенно травматизация их или необоснованное преждевременное удаление части экзостозов, служит причиной активизации роста, а в отдельных случаях превращения их в истинную костно-хрящевую опухоль.
Клинически экзостозная хондродисплазия не вызывает диагностических затруднений. Единичные или небольшие по размерам экзостозы чаше обнаруживаются случайно. Множественные экзостозы прощупываются в виде плотных безболезненных образований. Располагаясь вблизи суставов, они не нарушают двигательную функцию его. Однако большие экзостозы могут оказывать давление на нервные стволы и вызывать боль. Например, сдавление малоберцового нерва большим экзостозом в области головки малоберцовой кости или давление экзостоза плечевой кости на подкрыльцовый нерв и т. д. Сдавление сосудов вызывает ишемические ощущения.
Люди, страдающие экзостозной хондродисплазией, обычно небольшого роста с неправильным телосложением за счет укорочения конечностей и выраженных деформаций. Сухожильно-мышечный аппарат развит нормально. Отклонений в других функциональных системах не отмечается. Умственное развитие не страдает, хотя у некоторых больных психика подавлена от сознания своей физической неполноценности.
На оперативное лечение больные экзостозной хондродисплазией направляются после окончания роста скелета. Показанием для преждевременного удаления отдельных экзостозов являются: возникший автономный рост, указывающий на перерождение экзостоза в опухоль, боли от сдавления сосудисто-нервного пучка, давление экзостоза на соседнюю кость с ее деформацией.
|
