|
В основе этого заболевания лежит нарушение метаболизма витамина Д, оказывающего влияние на минеральный обмен путем уменьшения реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, снижения всасывания кальция и неорганического фосфора в кишечнике, что приводит к потере минерала костного вешества и искривлениям костей скелета. Витамин-Д-резистентный рахит по своим проявлениям напоминает рахит, но течение его длительное, плохо поддающееся обычному противорахитическому лечению. Приводим наблюдение, из которого видно клиническое проявление болезни и врачебная тактика.
Больная Б., 7 лет, наблюдалась в клинике травматологии и ортопедии с 1969 года. Жаловалась на периодические боли в ногах, утомляемость при ходьбе, беге, а также на искривление нижних конечностей. Родилась в срок, доношенной, массой 3500 г. Первые признаки болезни появились в двухлетнем возрасте. По поводу рахита неоднократно лечилась в детских больницах.
При обследовании отмечались низкий рост, рахитическая деформация головы, искривление ключиц, «браслеты», варусное искривление нижних конечностей под углом 150°, боковая разболтанность коленных суставов в пределах 10-12°. Мышцы ног атрофичны, походка «утиная». На рентгенограммах видны увеличенные в поперечнике эпифизы, расширенные ростковые зоны.
Начата комплексная противорахитическая терапия: витамин Д по 15000 ед. ежедневно, массаж ног и туловиша, обшее УФ-облучение, ЛФК для укрепления мышцы нижних конечностей. Через месяц после начала лечения произведена надмыщелковая корригирующая остеотомия с укреплением растянутого связоч-но-капсулярного аппарата на правой ноге, а еще через 8 недель аналогичная операция была выполнена на левой ноге. После снятия гипсовых повязок и реабилитации девочка выписана домой с прямыми ногами и восстановленной функцией суставов. Однако через 3 года родители привезли ребенка с рецидивом деформации ног. Из тщательного расспроса установлено, что мать девочки 37-летняя женщина с раннего возраста имела О-образные искривления нижних конечностей, не лечилась. К 30 годам у нее сформировались деформирующие гонартрозы с выраженным болевым синдромом. Оперировалась в клинике с удовлетворительным исходом. Сестра матери ребенка в возрасте 17 лет также оперировалась по поводу варусной деформации нижних конечностей. Хороший исход прослежен на протяжении 10 лет.
С учетом наследственного анамнеза у ребенка был заподозрен, а затем и подтвержден лабораторными исследованиями диагноз «Семейный гипофосфате-мический витамин-Д-резистентный рахит». Биохимические исследования крови: остаточный азот 26,4 мг%, щелочная фосфотаза 60,6 ед. (норма 8—10 ед), фосфор 8 мг% (норма 3,5-5 мг%), кальций 20 мг% (норма 12-15%). Исследование мочи: фосфор мочи 0,55 г в сутки (норма 0,5-0,45 мг% в сутки), проба Сулькевича ±, титруемая кислотность 0 (норма 1-1,3 г в сутки), аммиак мочи 3,26 г в сутки (норма 0.5-1,2 г в сутки).
Девочку длительное время лечили в клинике детских болезней и после перехода болезни в латентное состояние ей была сделана операция повторно с хорошим исходом.
Подобные диагностические, а следовательно, и тактические ошибки не редки. Поэтому при наличии у больных деформаций в области коленных суставов необходимо тщательно собирать анамнез, проводить дифференциальную диагностику с использованием рентгенологических и лабораторных исследований.
|
