|
Перелом кости не сопровождается сильными болевыми ощущениями. Смещение отломков незначительно из-за вторичной слабости бездействующих мышц. Сломанная кость быстро срастается благодаря параоссальным и субпериостальным кровоизлияниям при ничтожной реакции периоста. Отсутствие своевременной и правильной иммобилизации приводит к искривлению и укорочению конечности. Одновременно с изменениями скелета у больных обнаруживают слабость мышечно-связочной системы. Некоторые суставы разболтаны, выявляются подвывихи. При длительной неподвижности больных развиваются контрактуры суставов в порочном положении.
Внутренние органы у больных несовершенным остеогенезом не изменены, заметных отклонений от нормы фосфорно-кальциевого обмена не отмечено. Умственное и половое развитие, как правило, всегда бывает нормальным. Вместе с тем, отмечают изменения со стороны желез внутренней секреции и, в частности, повышение функции коры надпочечников. Установлено увеличение Иоксикортикостероидов крови в 3-4 раза при отсутствии гипертонии и вторичных половых признаков. М. В. Волков описывает больных, у которых с достижением половой зрелости переломы возникали реже или совсем прекращались.
Несовершенный остеогенез может быть наследственным заболеванием.
На рентгенограммах костей с патологической ломкостью отмечается типичный вид диафизов - длинных и тонких, часто искривленных со следами бывших переломов или наличием ложных суставов. Костные перекладины тонки и редки. Кортикальный слой истончен. Эпифизы на фоне истонченных диафизов расширены и уплощены. Структура грубо-ячеистая, выражен остеопороз.
Патогенетической терапии не существует. Лечение патологических переломов проводится по правилам травматологии. При наличии деформаций показано оперативное лечение - корригирующие остеотомии. В амбулаторных условиях деформации костей можно исправить методом остеоклазии.
Трудоспособность больных определяется степенью выраженности патологического процесса. При тяжелой форме заболевания многие пациенты не могут обслуживать себя и являются инвалидами I группы.
|
