|
Является одним из проявлений порочного развития плечевого пояса и верхнего отдела позвоночника. Нередко сочетается с синдромом Клиппель-Фейля, врожденным верхнегрудным сколиозом и недоразвитием грудных мышц, воздействующих на лопатку: трапециевидной, надлопаточной, ромбовидной, мышц, поднимающих лопатку.
Установлено, что лопатка развивается вместе с плечевым поясом и на ранних этапах эмбриогенеза всегда находится высоко. Поэтому при торможении развития эта кость имеет не только недостаточную величину и неправильную форму, но и чрезмерно высоко расположена в результате незакончившегося онтегенетического перемещения вниз. Кроме того, лопатка повернута так, что ее верхний край приближен к средней линии тела, а нижний угол смещен кнаружи, вверх и сзади и отчетливо выступает. При осмотре больного прежде всего обнаруживают необычное положение лопатки, а изменение позвоночника и ребер без данных рентгенографии не привлекает внимание врача. Функция верхней конечности иногда довольно значительно нарушается (отведение плеча до 90°) в результате недоразвития плечевого пояса и соответствующих мышечных групп.
Улучшает положение лопатки ряд консервативных мероприятий — лечебная физкультура, плавание, массаж и пр. При выраженном косметическом недостатке больных направляют на оперативное лечение, которое заключается в мобилизации лопатки с помощью миотомии, смещения ее книзу и фиксации к ребрам на новом месте.
Люди, страдающие заболеванием Шпренгеля, в большинстве трудоспособны, особенно в профессиях интеллектуального труда.
|
