|
Входит в группу заболеваний, при которых отмечается несовершенное развитие тканей преимущественно мезодермального происхождения. Характеризуется врожденными множественными контрактурами. При артрогрипозе поражены все суставы конечностей, иногда и позвоночник. Активные и пассивные движения возможны в небольшом объеме, некоторые суставы вообще неподвижны.
Для данного заболевания характерна атрофия мышц конечностей, иногда туловища. Одновременно страдает и нервная система (дегенерация отдельных периферических нервов, признаки задержки развития спинного мозга и пр.), что обусловливает паретическое состояние мышц. Вместе с тем электрическая возбудимость мышц и все виды чувствительности сохранены. Н. С. Косинская считает, что неправильное дифференцирование нервной системы является одной из многих составляющих сложного комплекса нарушений развития, лежащих в основе артрогрипоза.
Для артрогрипоза характерно недостаточное дифференцирование и параартикулярных мягких тканей: суставные капсулы и связки недоразвиты и сморщены, кожа над суставами в местах сгиба натянута, что ограничивает движения и придает своеобразную сглаженность контуров суставов. Сами суставы при артрогрипозе также недоразвиты, суставные концы уплощены, а суставные поверхности уменьшены, часто наблюдаются подвывихи и вывихи в суставах. По мнению многих авторов (Остен-Сакен Э. Ю., Никифорова Е. К., Рухман Л. Е, и др.), недостаточное дифференцирование и деформация суставов возникают вторично в результате формирования их в патологических условиях.
Клинически различают две формы артрогрипоза: типичную с поражением нижних и верхних конечностей (иногда и позвоночника) и атипичную -с поражением только нижних или верхних конечностей.
Для типичной формы характерно вынужденное положение конечностей. Руки приведены и находятся в состоянии внутренней ротации. Прижатые к туловищу плечи отводятся мало из-за сопротивления мягких тканей в подмышечной области. Локтевые суставы разогнуты, движения в них часто отсутствуют. Лучезапястные суставы согнуты и отклонены во фронтальной плоскости. Пальцы недостаточно развиты и как бы сжаты в кулак, при этом большой палец прижат к ладони. Бедра, как правило, отведены и согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Стопы находятся в положении типичной косолапости.
Вынужденное положение суставов конечностей просматривается на фоне выраженной атрофии всех мышц. Контуры суставов и мышечных групп сглажены. Активные и пассивные движения или отсутствуют или сохраняются в малом объеме. Иногда описанная картина усугубляется вывихом в тазобедренных, коленных, плечевых и других суставах. Степень выраженности перечисленных симптомов артрогрипоза у различных больных неодинакова. Поэтому исходы заболевания и их трудоспособность связаны с состоянием мышц и объемом активных движений.
Диагноз артрогрипоза не представляет трудностей. Рентгенологическое исследование уточняет форму и соотношение суставных концов.
Лечение артрогрипоза длительное и сложное. Оно тем эффективнее, чем раньше начато и последовательнее проводится. К устранению деформаций и контрактур следует приступать с первых же дней жизни ребенка. До 3-месячного возраста основным методом лечения являются корригирующие упражнения, теплые ванны и массаж. В дальнейшем в амбулаторных условиях накладывают этапные гипсовые повязки для исправления косолапости, устранения сгибательного положения колена. Если заболевание сочетается с вывихом бедер, то под наркозом производят попытку устранить вывих в тазобедренных суставах. При косорукости накладывают корригирующие гипсовые лонгеты. После иммобилизации возобновляют лечебную гимнастику, массаж, электростимуляцию мышц. Достигнутое исправленное положение суставов удерживают съемными гипсовыми или полиэтиленовыми лонгетами, которые прибинтовывают на ночь. Днем ребенок ходит в ортопедических аппаратах или в ортопедической обуви. При неполной коррекции деформаций редрессации повторяют спустя 4-6 месяцев.
На оперативное лечение больных артрогрипозом направляют после 5-6-летнсго возраста при не устраненных консервативно деформациях. Применяют корригирующие остеотомии на бедре и голени, тено- и мио-томии, а также аппаратную коррекцию косолапости, различные виды артропластики и эндопротезирование.
|
