Главная : Врождённые системные заболевания скелета : Дисхондроплазия (болезнь Олье) :

Дисхондроплазия (болезнь Олье)


При этой форме несовершенного хондрогенеза часть хрящевой ткани, образованной эпифизарными ростковыми зонами, имеет эмбриональное строение и не трансформируется в нормальную костную тканы По мере развития скелета образуются хрящевые массы, постепенно перемещающиеся по направлению роста и погружающиеся в диафиз трубчатых костей, в крыло подвздошной кости, в тело лопатки и т. д.

Таким образом, среди костной ткани оказываются более или менее значительные скопления хрящевой ткани, связанные с зоной роста. Нередко дисхондроплазия сочетается с экзостозной хондродисплазией, так как в основе этих двух патологических состояний лежит «выброс» хрящевой ткани за пределы нормальных границ зон роста (внутрь кости или наружу). По мере роста патологически развивающиеся участки скелета деформируются. Объем хрящевой массы, проникающей в метафиз, постепенно увеличивается, расширяя изнутри пораженную кость. Кость вздувается, кортикальный слой истончается.

Наиболее часто очаги дисхондроплазии располагаются в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей (большеберцовой, бедренной), в мелких костях стоп и кистей, затем по частоте поражения следуют кости таза, лопатки, ребра, таранная и пяточная кости. Позвонки поражаются редко.

Клинически болезнь проявляется укорочением и деформацией конечностей (варусные или вальгусные установки суставов). При слабо развитых мышцах прощупываются вздутия в области проксимальных отделов костей. Болей нет. Особенно характерно поражение фаланг пальцев. У таких больных образуются плотные бугристые хрящевые узлы, выступающие в мягкие ткани. Суставы деформированы, функция их нарушена.

На рентгенограммах трубчатых костей очаги дисхондроплазии выявляются непосредственно вблизи ростковых зон и имеют овальную или веретенообразную форму (рис. 17). На фоне хрящевых просветлений определяются обызвествленные вкрапления. При вовлечении в процесс плоских костей могут оказаться пораженными все соответствующие зоны роста. Тогда вся кость за исключением небольшого центрального участка просветлена, пронизана, как лучами, измененной костной тканью, вздута и деформирована. Лечение дисхондроплазии оперативное. Если имеются деформации, то применяют корригирующие остеотомии.

Работоспособность больных при выраженной дисхондроплазии, как правило, страдает. Поэтому врач должен правильно определить степень выраженности патологического процесса и соответственно этому рекомендовать больному вид трудовой деятельности.

Поиск
    
 
Ссылки
Главная
Карта сайта
О проекте
Об ортопедии
Учреждения
 
 
Партнёры
 
Рекомендуем
 
 
Популярное
Лечение остеохондроза
Нарушение осанки
Плоскостопие
Вывих плеча
 
Rambler's Top100

 
 
Материал представленный на сайте не может являться показанием к самолечению. Обязательно проконсультируйтесь у врача ортопеда.

Copyright © Ортопедия. Заболевания и лечение. All rights reserved.