|
Характеризуется торможением развития тех отделов ростковой хрящевой ткани, за счет которых формируются спонгиозные участки скелета, преимущественно эпифизы и позвонки.
Выделяют разновидности спондилоэпифизарной дисплазии: равномерное поражение позвонков и эпифизов ( спондилоэпифизарная дисплазия ), преимущественное поражение позвонков при незначительных изменениях эпифизов (спондилодисплазия), поражение эпифизов при незначительном поражении позвонков (эпифизарная дисплазия) - встречается чаще других форм, одностороннее поражение эпифизов верхней и нижней конечностей (эпифизарная гемидисплазия).
Степень выраженности симптомов спондилоэпифизарной дисплазии различна. Заболевание диагностируется в первые годы жизни ребенка или обнаруживается у взрослых по вторичным патологическим процессам, развивающимся на их почве (например, подвывих в тазобедренном суставе, остеохондропатия головки бедренной кости, остеохондроз позвоночника, деформирующий артроз и другие заболевания).
Типичная спондилоэпифизарная дисплазия проявляется отставанием в росте и нарушением пропорций тела за счет укорочения туловища, что вызывает кажущееся удлинение конечностей. Появляется и постепенно нарастает кифоз. Обнаруживается вальгусная или варусная деформация шейки бедренной кости, нередко с подвывихом в тазобедренном суставе, а также вальгусная деформация коленных суставов.
При рентгенологическом исследовании суставов выявляется значительное уплощение эпифизов и тел грудных и поясничных позвонков. Переходные грудопоясничные позвонки приобретают клиновидную форму, обусловливая кифотическую деформацию позвоночника. Характерным для спондилоэпифизарной дисплазии является симметричное недоразвитие блока плечевой кости.
Правильное и своевременное распознавание спондилоэпифизарной дисплазии имеет большое практическое значение потому, что крупные суставы у этих больных, особенно тазобедренные, неполноценны и неадекватная нагрузка на них (спортивная и трудовая) может привести к возникновению вторичного дегенеративно-дистрофического заболевания. Этот вторичный патологический процесс развивается уже в молодом возрасте и в дальнейшем сказывается на трудоспособности, вплоть до стойкой утраты ее.
Диагностируя спондилоэпифизарную дисплазию, врач должен дать правильную трудовую ориентацию, а при наличии деформации суставов и нарушении двигательной функции своевременно направить больного на стационарное лечение.
|
